健康照護小常識

肺動脈高血壓疾病分類

本分類依據2008年於美國加州Dana Point舉行之世界肺高壓研討會中所提出的臨床肺高壓疾病分類。
參考文獻:http://heart.bmj.com/content/96/7/552.full

1. 肺動脈高壓 Pulmonary arterial hypertension(PAH)
  • 1.1 原發性肺動脈高壓(IPAH)
  • 1.2 家族性肺動脈高壓(FPAH)
  • 1.2.1 BMPR2
  • 1.2.2 ALK1, endoglin (有或沒有「遺傳性出血性血管擴張症」(hereditary hemorrhagic telangiectasia)
  • 1.2.3 未知
  • 1.3 藥物及毒品所導致
  • 1.4 其他有關性肺動脈高壓(APAH)
  • 1.4.1 結締組織疾病
  • 1.4.2 愛滋病毒HIV感染
  • 1.4.3 肝門靜脈高壓
  • 1.4.4 先天性心臟疾病
  • 1.4.5 血吸蟲病(Schistosomiasis)
  • 1.4.6 先天性的溶血性貧血(hemolytic anemia)
  • 1.5 新生兒持續肺動脈高壓(PPHN)
1’ 靜脈阻塞性疾病(PVOD)與/或肺微血管瘤(PCH)

 

2. 肺靜脈高壓 Pulmonary venous hypertension
  • 2.1 收縮性心臟疾病
  • 2.2 舒張性心臟疾病
  • 2.3 心臟瓣膜疾病
3. 呼吸系統疾病/缺氧相關性肺高壓
  • 3.1 慢性呼吸道阻塞疾病
  • 3.2 間質性肺部疾病
  • 3.3 阻塞性與局限性肺病
  • 3.4 睡眠呼吸中止症
  • 3.5 肺泡通氣量減少症候群
  • 3.6 長期處於高海拔地區
  • 3.7 肺部發育不全
4. 慢性血栓/或栓塞性疾病相關性肺高壓(CTEPH)

 

5. 因其他不明機轉所導致的肺高壓
  • 5.1 血液方面的疾病:骨髓增生性腫瘤、脾臟切除
  • 5.2 全身性疾病:類肉瘤病、肺朗格漢斯組織細胞增生症(Pulmonary Langerhans cell histiocytosis)、肺淋巴管平滑肌增生症(Lymphangioleiomyomatosis)、神經纖維瘤、血管炎
  • 5.3 代謝方面疾病:肝醣儲積症、高雪氏症(Gaucher Disease)、甲狀腺疾病
  • 5.4 其他:腫瘤阻塞、纖維化縱膈膜炎、慢性腎栓竭的洗腎患者