原發肺動脈高壓 罕見心臟病

原發性肺動脈高壓是一種罕見先天性心臟病，從發現到死亡約3至4年。花蓮慈濟醫院小兒科醫師鄭敬楓昨天說，在心肺同時移植外，新一代藥物及合併威而鋼使用，可有效延長壽命。

原發性肺動脈高壓是發生率約百萬分之一的罕見先天性心臟病，鄭敬楓表示，這種疾病的病因至今不明，在家族病患中約有半數與遺傳有關，從發現至死亡約3至4年，在胰臟、肺臟或心肺同時移植外，新一代藥物及合併使用威而鋼，可有效延長壽命。

專攻小兒科心臟疾病治療的鄭敬楓指出，一般左心房的壓力大過於右心房，如果心中膈有破洞，會導致部分血流由左心向右心跑，使連接在右心後面的肺部，逐漸無法承受來自右心過多的血流而出現肺高壓，心臟衰竭也將無可避免。

小婷現在就讀國小四年級，在3歲時心臟病發，媽媽原本以為是感冒或氣喘，但小婷從此體弱多病，不能運動、情緒也不能過於激動，且經常住院，家人隨時抱著氧氣筒待命，最後進行心導管手術後，才終於確診是罹患原發性肺動脈高壓。

鄭敬楓表示，原發性肺動脈高壓是罕見的先天性心臟病，治療藥物非常昂貴，還好健保局審核通過獲得醫療補助，透過藥物的治療和家長細心的照顧，現在小婷已長大到10歲。